Dopo la cittadinanza concessa dal governo italiano, un altro capitolo si aggiunge alla vicenda della piccola Indi Gregory, la neonata britannica affetta da una grave malattia mitocondriale che ne compromette seriamente l’aspettativa e la qualità di vita. Ieri, su richiesta dei genitori della bambina, il console italiano a Manchester nella sua funzione di giudice tutelare ha emesso un provvedimento di urgenza, che dichiara la competenza dei tribunali italiani sul caso e autorizza l’adozione del piano terapeutico proposto dall’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma con il trasferimento di Indi nella Capitale.
Il decreto è stato comunicato al direttore generale del Queen’s Medical Centre dell’Università di Nottingham, dove è ricoverata la bambina, “al fine di favorire la auspicabile collaborazione tra le autorità sanitarie dei due Paesi ed evitare un conflitto di giurisdizione”, hanno fatto sapere i legali della famiglia.
La decisione dell’esecutivo guidato da Giorgia Meloni è arrivato due giorni fa, con un Consiglio dei ministri convocato d’urgenza, dopo che l’Alta corte di Londra ha negato alla famiglia la possibilità di trasferire la bambina in Italia e in questo modo tentare di mantenerla in vita. Come accaduto in altri casi simili, i giudici del Regno Unito hanno ordinato il distacco dalle macchine che la tengono in vita nel “massimo interesse del minore”. La continuazione delle terapie, hanno decretato i medici inglesi, causerebbe inutili sofferenze alla bambina.
“L’Italia per mia figlia Indi è davvero l’ultima speranza. Non staccate la spina ora“, dice oggi in un’intervista alla Repubblica il papà della piccola, Dean Gregory. È una corsa contro il tempo.
Che cos’è l’Aciduria combinata D,L-2-idrossiglutarica
Indi è venuta al mondo con una rarissima forma di malattia mitocontriale, ovvero una patologia causata da alterazioni nel funzionamento dei mitocondri, le centraline energetiche delle cellule.
Si tratta nello specifico dell’Aciduria combinata D,L-2-idrossiglutarica, una malattia metabolica caratterizzata da un accumulo nelle urine di D-2-idrossiglutarato e L-2-idrossiglutarato, due molecole organiche acide che servono per la produzione di alcuni aminoacidi e per altri importanti processi metabolici del corpo umano. È stata scoperta appena dieci anni fa in Europa su una decina di pazienti.
Come spiega Telethon, dal punto di vista clinico, la malattia si presenta con sintomi neurologici di entità variabile. Nei casi più gravi la patologia è progressiva e si manifesta con gravi crisi epilettiche fin dalla nascita, insufficienza respiratoria, apnea, ritardo dello sviluppo, malformazioni, perdita di tono degli organi e morte prematura. Nelle forme più lievi è invece associata debolezza muscolare, particolarmente evidente a livello sia delle braccia sia delle gambe.
La malattia genetica di Indy è causata da un difetto del gene SLC25A1, che contiene le informazioni per produrre una proteina coinvolta nella produzione di energia da parte delle cellule. La malattia si trasmette per via ereditaria: se entrambi i genitori sono portatori sani di una mutazione nel gene SLC25A1, ogni figlio avrà una probabilità del 25% di essere affetto dalla malattia, del 50% di essere portatore sano e del 25% di essere sano e non portatore della mutazione.
Malattie mitocondriali, non esiste una cura
Le malattie mitocondriali sono un gruppo molto eterogeneo e presentano notevole variabilità clinica per quanto riguarda l’età d’insorgenza, il tipo di evoluzione e i tessuti coinvolti. La caratteristica comune è l’intolleranza agli sforzi, il facile affaticamento e l’accumulo di acido lattico nei tessuti muscolari quando la respirazione mitocondriale è insufficiente.
Per nessuna di loro al momento esiste una cura e “per alcune mutazioni ultra-rare e gravi come quella di Indi, non sono disponibili terapie in grado di rallentare il decorso della malattia”, spiega l’associazione Mitocon.
“Una peculiarità di questo gruppo di malattie, che ne ha reso difficoltoso lo studio nel corso degli anni, è la variabilità delle manifestazioni cliniche”, spiega ancora Mitocon. “Nonostante queste dipendano da un’inadeguata produzione di energia cellulare, la ripercussione a carico degli organi, la velocità di progressione e l’età di insorgenza della malattia variano notevolmente sia da malattia a malattia sia da paziente a paziente, anche all’interno di una stessa famiglia”.
I sistemi più frequentemente interessati sono l’apparato muscolare e il sistema nervoso centrale e periferico, ma possono essere coinvolti, in modo variabile, anche le vie visive e uditive, il sistema gastroenterico, i reni, il sistema endocrino, il sistema cardiocircolatorio e quello ematopoietico.
L’ospedale Bambino Gesù: “Pronti ad accogliere Indi”
In una lettera indirizzata a Dean Gregory, Tiziano Onesti, presidente dell’ospedale Bambino Gesù, fa sapere che i medici sono “pronti ad accogliere sua figlia Indi” presso la struttura romana “con effetto immediato”, aggiungendo che il governo italiano “si assumerà la responsabilità del finanziamento delle cure” della piccola paziente.
“Al momento stiamo preparando un piano terapeutico con il contributo multidisciplinare dei medici dell’ospedale”, che include “la prosecuzione dei trattamenti sperimentali” e le “cure palliative”, si legge ancora nella missiva.
Nuovo scontro all’Alta corte di Londra
I genitori di Indi, Dean Gregory e Claire Staniforth, come accaduto in passato in casi analoghi, ritengono che la piccola non stia soffrendo e che sia stato dipinto un quadro “erroneamente pessimistico” delle sue condizioni, per questo chiedono al tribunale di concedere a Indi un’altra chance diagnostica e terapeutica.
“Voglio che la mia bambina viva. Viva per più tempo possibile. Lei è una bambina che vuole vivere. Mi rispondono che ha una malattia che non si può curare. Che al massimo può vivere ancora per qualche anno. Ok. Voglio che viva e sia felice per il tempo che sarà. Per più tempo possibile. Non voglio che sia uccisa dalla decisione di alcuni burocrati”, ha spiegato il papà al quotidiano Libero.
Cosa prevede il sistema sanitario britannico
Il sistema sanitario nazionale britannico nei casi di malattia che limita la vita del paziente, in assenza di cure disponibili o probabilità di miglioramento, non ritiene etico sottoporre a un trattamento medico che può causare ulteriore dolore o danno, “nel miglior interesse” del paziente, anche la volontà dei genitori passa in secondo piano.
I precedenti: il caso di Alfie Evans
La vicenda di Indi Gregory ricorda il caso di Alfie Evans, risalente a cinque anni fa. Anche in quell’occasione al piccolo inglese considerato inguaribile dai medici del Regno Unito venne concessa la cittadinanza lampo dal governo guidato allora da Paolo Gentiloni. Sempre un giudice dell’Alta Corte aveva stabilito che la sospensione del trattamento era “nel migliore interesse” del bambino di appena due anni. I genitori, Tom Evans e Kate James, chiesero più tempo in virtù della disponibilità della sanità italiana ad accogliere il piccolo. Ma gli avvocati che rappresentavano i vertici dell’ospedale responsabile delle cure di Alfie si erano opposti al trasferimento in Italia e il giudice confermò la decisione di sospendere il supporto vitale riconoscendo la giurisdizione britannica sul piccolo cittadino.
